Esclerose Sistêmica

A reumatologista, Dra. Cristiane Kayser, membro da Sociedade Paulista de Reumatologia, professora afiliada da Escola Paulista de Medicina UNIFESP e coordenadora da Comissão de Esclerose Sistêmica da Sociedade Brasileira de Reumatologia, tira dúvidas sobre esclerose sistêmica.

O que é a esclerose sistêmica?

É uma doença reumática autoimune rara que se caracteriza pela fibrose da pele e dos órgãos internos, além do comprometimento vascular (artérias, veias, vasos), especialmente da microcirculação.

É também chamada de esclerodermia, que significa “pele dura” em grego. Neste sentido, é importante lembrar que existem duas formas: a esclerodermia localizada, que se caracteriza apenas por acometimento da pele e a esclerose sistêmica, que, além da pele, pode acometer diversos órgãos.

Como afeta a vida do paciente?

A esclerose sistêmica tem um enorme impacto na qualidade de vida dos pacientes afetados, especialmente em mulheres jovens. Embora seja uma doença rara, estima-se que entre 20 mil a 30 mil indivíduos convivam com essa doença no Brasil.

Quais são as formas de esclerose sistêmica?

Esta doença se manifesta principalmente em duas formas:

1. Forma cutânea difusa, que envolve um espessamento generalizado da pele. Na forma cutânea difusa o risco de desenvolvimento de manifestações mais graves é maior
2. Forma cutânea limitada, na qual o espessamento da pele é limitado às extremidades e a doença geralmente é mais leve.

Manifestações, sintomas da doença

O diagnóstico precoce da esclerose sistêmica ainda é um desafio. Por isso, deve-se estar atento às manifestações mais frequentes nas fases iniciais da doença, como por exemplo o fenômeno de Raynaud, que se manifesta por meio da alteração da cor nas extremidades, principalmente das mãos e pés, ocorrendo geralmente após exposição ao frio ou situações de stress emocional.

As mãos ficam brancas e às vezes cianóticas (azuladas) e em uma última fase, vermelhas. O fenômeno de Raynaud acomete cerca de 95% dos pacientes com esclerose sistêmica, mas também pode acometer pessoas saudáveis e com outras doenças. O importante é investigar, procurar um médico ao primeiro sinal deste sintoma.

Outras manifestações

As pessoas afetadas pela esclerose sistêmica podem apresentar outras manifestações também, como o espessamento da pele que é característico da doença. Geralmente, no início da doença, a pessoa percebe que a pele está mais grossa, brilhante e escura que o habitual e em alguns casos, com aspecto de mais esticada.

Dor articular (artralgia) ou artrite (inflamação, vermelhidão, dor e calor na articulação), também são frequentes, sendo importante procurar um médico, preferencialmente um reumatologista, ao observar tais sintomas.

Quais exames são feitos para o diagnóstico?

Alguns exames para o diagnóstico precoce da esclerose sistêmica incluem a pesquisa de autoanticorpos específicos e a capilaroscopia periungueal, um exame que avalia de forma não invasiva os vasos sanguíneos da região ao redor das unhas (microcirculação periférica).

Esses exames podem identificar alterações na estrutura dos vasos capilares em fases iniciais da doença, permitindo um diagnóstico precoce.

Como é o tratamento da esclerose sistêmica?

Ela é uma doença crônica e sem cura, porém existem diversos medicamentos e medidas terapêuticas que podem melhorar a qualidade de vida dos pacientes e evitar a progressão da doença. O tratamento é baseado nas manifestações presentes em cada doente e é muito importante para evitar sequelas.

Entre essas medidas, destacam-se, portanto, o uso de vasodilatadores, imunossupressores e antifibróticos.

Além disso, estão em andamento vários ensaios clínicos e estudos buscando novas drogas e alvos terapêuticos para o tratamento dessa doença.

Orientações importantes

Os pacientes com diagnóstico de esclerose sistêmica devem procurar um reumatologista para um acompanhamento regular e acesso ao melhor tratamento possível.